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Adenoma Adrenocortical "Estreito" Puro Androgénio-secretário

Estava à procura de um relatório de caso ou exemplo que correspondesse a algo com que me deparei e que me pareceu altamente improvável ao ponto de ser falso. Trata-se de um adenoma adrenocortical (AA) que era funcional, mas que produzia apenas testosterona num homem. O paciente (pt) não relata a presença de esteróides ou de drogas recreativas (o tox tox surge limpo). O painel endócrino mostra apenas testosterona altamente elevada. AA foi detectado em imagens.

Estou menos especificamente interessado no caso individual, mas posso fornecer mais detalhes se necessário (fui apenas uma consulta ID ).

O meu entendimento é que AA funcionais já são raros, e que quando produzem hormonas, tendem a ser vários (uma ampla gama de excesso de produção). Alguém ouviu falar ou pode encontrar um relato de caso de um AA funcional que produza um espectro estreito ou uma única hormona? Compreendo que os tumores puros androgénicos são raros para começar, mas mesmo assim são frequentemente produzidos vários andrógenos.

Encontrei este caso mas estou a tentar encontrar mais pormenores sobre ele antes de o utilizar como referência.

Respostas (1)

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2018-02-05 23:00:22 +0000

Estes pacientes eram todos do sexo feminino e os tumores são descritos como sendo extremamente raros. Procurava homens? https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/14668717

METHODS: Uma revisão retrospectiva do gráfico de Janeiro de 1946 a Novembro de 2002 identificou 11 pacientes do sexo feminino com tumores adrenais androgénicos puros.

RESULTADOS: A idade média foi de 23,4 anos (intervalo, 1-52). Os sintomas mais comuns foram hirsutismo, acne e aumento do clítoris. Foram encontrados 17 cefalosteróides elevados em sete dos nove pacientes testados. Tomografia computorizada, ultra-som ou ambos os tumores localizados em seis dos sete pacientes. Todos os tumores foram ressecados cirurgicamente, um laparoscopicamente, todos sem complicações. Cinco dos 11 tumores eram malignos. O peso médio e o diâmetro máximo médio dos tumores benignos e malignos foram de 44 g e 4,2 cm e 232 g e 9,8 cm, respectivamente. A permanência média no hospital foi de 8,5 dias, com o excesso de produção de androgénio resolvido em todos os doentes. A recidiva e a morte relacionada com a doença ocorreram em apenas um paciente que apresentava metástases pulmonares no momento do diagnóstico. Os restantes pacientes não tiveram recidiva do tumor no seguimento médio de 11,7 anos (variação de 0,5-32 anos).